Akademik Veri Yönetim Sistemi
Cumhuriyet Tıp Dergisi (ELEKTRONİK), cilt.47, sa.3, ss.29-33, 2025 (Hakemli Dergi)
Amaç Perivasküler epiteloid tümörler (PEComa), anjiyomiyolipom, lenfanjiyomiyomatozis ve akciğerin berrak hücreli tümörlerini içeren bir grup mezenkimal tümördür. Litaratürde şu ana kadar sadece 50 vaka bildirilmiştir. Literatüre katkıda bulunmak amacıyla akciğerin çok nadir görülen perivasküler epiteloid tümörünü sunmayı amaçladık. Vaka 66 yaşında kadın hasta dispne nedeniyle kliniğimize sevk edildi. Radyolojik incelemede sağ akciğerde nodüler kitle saptandı. Laboratuvar bulguları normal sınırlardaydı. Toraks bilgisayarlı tomografisinde, 34*33 mm'lik bir kitle lezyonu çıkarıldı. Histopatolojik inceleme, 'berrak hücreli tümör-PEComa' olarak bildirildi. Sonuç Bu tümörlerin gelecekteki davranışı net olarak bilinmediğinden, 'dondurulmuş kesit'te malign/benign ayrımı yapılamayan vakalarda bu hastalar için anatomik rezeksiyon öneriyoruz.
Aim Perivascular epithelioid tumors (PEComas) are a group of rare mesenchymal neoplasms, including angiomyolipoma, lymphangioleiomyomatosis, and clear cell tumors of the lung. To date, only around 50 cases have been reported in the literature. Herein, we present a very rare case of pulmonary PEComa to contribute to the existing literature. Case A 66-year-old female patient for dyspnea was referred to our clinic. Radiological findings showed a nodular mass lesion in the lung. Laboratory findings were within normal limits. In the thorax computed tomography, a 34*33 mm mass lesion was resected. Histopathological examination reported it as 'clear cell tumor-PEComa. Conclusion Given the unpredictable behavior of these tumors, we recommend anatomical resection in cases where the intraoperative frozen section does not clearly distinguish between benign and malignant pathology.