Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türkiye Klinikleri Diş Hekimliği Bilimleri Dergisi, cilt.18, sa.3, ss.382-386, 2012 (Hakemli Dergi)
Morquio sendromu, mukopolisakkarit metabolizmasındaki bozukluk ile karakterize otozomal resesif geçişli nadir rastlanan iskeletsel displazidir. Hastalığın iki formu vardır. Tip A; N-asetilgalaktozamin-6-sulfat sülfataz (galaktoz-6-sülfataz), Tip B; betagalaktozidaz eksiklikleri sonucunda oluşur. Dental bulgular sendromlu tüm hastalarda görülmeyebilir. Morquio sendromu tanısı konulmuş 13 yaşındaki kız hasta, diş çürüğü şikayetleriyle kliniğimize başvurmuştur. Hastanın klinik muayenesinde karakteristik iskeletsel deformiteler saptandı. Hastada görülen semptomlar yürümede zorluk, parmaklarda malformasyonlar, işitme kaybı şeklindeydi. Ağız içi muayenesinde arka sürekli dişler giderek incelen tarzda olup bukkal yüzeylerinde pitlerle birlikte konkavite, sivri tüberküller ve konkav okluzal yüzeyler göstermekteydi. Radyografik muayenede mine normalden daha ince ancak normal radyodensite göstermekte ve alttaki dentin tabakasından açık bir şekilde ayırt edilebilmekteydi. DMF-T indeksi 8 idi ve hastada malokluzyon tespit edildi. Hastanın çürük dişleri tedavi edildi. Hasta ortodonti ile konsülte edildi. Bu olgu raporunda amaç, "Morquio sendromu" tanısı konulmuş bir olgunun klinik ve ağız içi bulgularının sunulmasıdır.