TURKRAD2021, Antalya, Türkiye, 26 - 31 Ekim 2021, ss.468-469
GOODPASTURE SENDROMUNA BAĞLI SANTRAL SİNİR
SİSTEMİ TUTULUMU
Mervenur Örgü, Cemal Kozak, Bülent Yıldız, Nisa Başpınar
Sivas Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Giriş-Amaç: Goodpasture Sendromu (GPS) hızlı ilerleyen glomerülonefrit,
diffüz pulmoner hemoraji ve dolaşımdaki antiglomerüler
bazal membran antikorları ile karakterize nadir görülen bir hastalık
olup eşlik eden santral sinir sistemi tutulumu oldukça nadirdir.
[1,2,3]
Bu yazıda GPS tanılı bir hastada eşlik eden santral sinir sistemi
tutulumunun görüntüleme bulgularını tartışmayı amaçladık.
Olgu Sunumu: Bilinen GPS tanılı ilaçsız takipte yirmi sekiz yaşında
erkek hasta sağ alt ekstremitede parestezi ve güçsüzlük şikayetleri
ile hastanemize başvurdu. Fizik muayenede sağ diz altında yüzeyel
duyu kaybı, sağa deviye yürüyüş ve romberg pozitifliği saptanması
üzerine kranial MR istemi ile radyoloji bölümüne yönlendirildi. Her
iki serebral hemisferlerde derin ve yüzeyel border zonlarda, sol temporal
lobda kortekste ve subkortikal alanlarda, insular bölgede ve sol
serebellar hemisferde FLAIR hiperintens, Difüzyon-ADC sekanslarında
çok sayıda akut-subakut infarkt alanları saptandı. MR anjiografi
ve DSA görüntüleri normal sınırlarda izlendi. Sınır sulama infarktına
neden olabilecek diğer nedenler mevcut olmadığından infarktlar
GPS nin santral sinir sistemi tutulumuna bağlandı.
Tartışma: GPS tanılı olguların %10-30’unda eşlik eden ekstrarenal
vaskülit mevcuttur. [1,3] GPS ile ilişkili santral sinir sistemi vasküliti
oldukça nadir bir durum olup literatürde tariflenen olgu sayılıdır.[1,2]
GPS da dahil olmak üzere santral sinir sistemi vaskülitlerinin tanısında
altın standart biyopsi olmasına rağmen önceki çalışmalardaki
olgularda klinik bulgulara, anjiografi ve MR gibi görüntüleme yöntemlerine
dayanan varsayımsal tanılar da tutarlı bir şekilde santral
sinir sistemi vaskülitini destekler niteliktedir.[1]
Sonuç: GPS ile ilişkili santral sinir sistemi vasküliti oldukça nadir
bir durum olup klinik bulguları kadar görüntüleme bulgularının da
farkında olmak doğru tanıyı koymak ve sonraki dönemlerde bu nadir
durumun yönetimi için oldukça önemlidir.
Anahtar kelimeler: Goodpasture Sendromu, Santral Sinir Sistemi, MR